İzleyiciler

23 Mart 2017 Perşembe

Tablo.4 lipazı arttıran ilaçlar






Tablo 4. Serum lipazını arttıran ilaçlar
Adrenokortikotropik hormon
Adreparin
Kolinerjikler
Yağ emülsiyonları
Furosemid
İndometazin
Metakolin
Metilprednisolon
Metronidazol
Narkotikler (kodein)
Oral kontraseptifler
Pegaspargase
Pentazosin
Sekretin
Sulfoksazol
Tiazidler
Triprolidine/psödoefedrin
Valproik asit
Zalcitabine

Tablo.5 Lipaz düzeyini azaltan ilaçlar



Tablo 4. Serum lipazını azaltan ilaçlar
5-ASA
Kalsiyum iyonları
Hidroksiüre
Protamin
somatostatin

Tablo.3 Lipazı arttıran durumlar






Tablo 3. Serum lipazını arttıran durumlar
Akut Pankreatit
Diyabetik ketoasidoz
Kronik Pankreatit
HİV
Renal yetersizlik
Makrolipazemi
Akut Kolesistit
Post-ERCP/Travma
Bağırsak obstrüksiyonu ya da perforasyonu
Çölyak hastalığı
Duodenal ülser
İdiyopatik
Pankreatik taşlar
İlaçlar
Pankreatik tümörler

21 Mart 2017 Salı

AMİLAZ ve LİPAZ YÜKSEKLİKLERİ

AMİLAZ

Amilaz yunanca nişasta manasına gelen amilon kelimesinden gelir ve görevi nişastayı polisakkaritlere parçalamaktır.
Amilaz RES (%75) ve böbrek (%25) vasıtasıyla atılır. Küçük bir molekül olan amilaz renal tübüllerden sekrete edilirler ve geri emilmezler.
Amilaz daha büyük moleküller olan immünoglobulinlere ve polisakkaritlere bağlanırsa atılamazlar. Makroamilazemi denilen bu durum nedeniyle amilazın böbreklerden ıtrahı bozulur ve serum düzeyi yükselir.
Makroamilazemiyle ilişkili olarak birçok hastalık tanımlanmıştır. Çölyak hastalığı, HIV enfeksiyonu, lenfoma, ülseratif kolit, monoklonal gamopati.
Çölyak diyetinden sonra makroamilazemi de düzelebilir.
Çölyak hastalığında makroamilazemi olmasa bile serum amilazı yükselmektedir. Artış normalin iki katı düzeyi geçmez.
Amilaz düzeylerini etkileyen Tabo.1 ’de, ilaçlar ise Tablo.2 ’de özetlenmiştir.

LİPAZ

Mevcut lipaz türleri, safra asitleri tarafından inhibe edilirler.  Pankreatik lipazın aktivitesi,  trigliserid damlalarına tutunmalarını kolaylaştıran ve lipazın safra asitlerince deaktivasyonunu da engelleyen bir enzim olan KOLİPAZ’a bağlıdır. Pankreatik lipaza spesifik ölçümler de bu şekilde elde edilir. Yani ölçüm kitine safra asitleri ve kolipaz eklenirse, Pankreatik lipaz dışındakiler deaktive olacağından spesifik olarak ölçülmüş olur.
Pankreatik lipazın ana görevi trigliseridleri gliserol ve serbest yağ asitlerine hidrolize etmektir.
Renal tübüllerden geçebilecek boyutta olan lipaz, amilazın aksine buradan geriemilime uğrar. Böylece yarı ömrü (6,9-13,7 saat) uzar.
Pankreas dışı karın ağrılarının %11-12,5’inde serum lipazında yükselme vardır. Diyabetik ketoasidozlu hastaların %24’üne kadarında nonspesifik lipaz yükseklikleri olabilir. Serum lipazını etkileyen durumlar Tablo.3 'de, ilaçlar ise Tablo.4 'de ve Tablo.5 'de özetlenmiştir.

Amilaz ve lipaz seviyeleri pankreatitin ağırlığıyla korele değildir. Hatta akut pankreatitte ikisinin de yükselmemiş olma ihtimali vardır.

Normalin üst sınırının 3 katına çıkmış bir lipaz değeri, akut pankreatit için neredeyse %98 spesifiktir.


                                                             
                                                                      Amilaz (idrar)   X   kreatinin (serum)   X  100

ACCR (Amilaz-Kreatinin klirensi oranı) = ----------------------------------------------------------------------
                                                                      Amilaz (serum)  X   Kreatinin (idrar)


ACCR, makroamilazemi durumunda azalmıştır, çünkü büyük makroamilaz komplekslerinin filtrasyonu zorlaşır. ACCR<1 kuvvetle makroamilazemi tanısını destekler.  Akut pankreatitde oran yükselirse de çok fazla tanısal fayda sağlamaz.

Görüntüleme

İnce kesit BT’nin araştırmada değeri büyüktür. Amilaz/lipaz yüksekliği yapan birçok patoljiyi ortaya koyabilir. Ancak kontrastın özellikle ilk 24 saatte durumu daha kötüleştirdiğine dair çalışmalar vardır.
MRI’ın BT’ye üstünlükleri;
Daha az nefrotoksisite,
Sıvı koleksiyonlarını akut sıvı koleksiyonu, nekroz, abse, hemoraji ve psödokist olarak daha iyi kategorize etmesi,
Hafif akut pankreatitte daha iyi sensitiviteye sahiptir.

BT’nin aksine, MRCP, pankreatik ve safra yolları kanallarını daha iyi tasvir edebilir ve MRCP’nin ERCP ile kıyaslanabilir bir koledokolitiyazis gösterebilme yeteneği vardır.

Takayasu arteriti konusunu da okuyabilirsiniz.

Tablo-.2 Amilazı etkileyen ilaçlar



Amilazı arttıran ilaçlar
ACTH
Floridler
Aminosalisilik asit
İyotlu kontrast maddeler
Nitrofurontoin
Lamivudin
Asparajinaz
Meperidin
Aspirin
Metilkolin
Atovaquon
Metildopa
Kalsiyum tuzları
Metoklopramid
Klor tuzları
Metronidazol
Klorpromazin
Pegaspargase
Klortalidon
Proklorperazin
Kolinerjikler
Ranitidin
Simetidin                                                                             
Sülfonamidler
Kodein
Sulindak
Siproheptadin
Sunitinib
Didanozin
Sorafinib
Östrojen
Tiazidler
Etakrinik asit
Triprolidin/psödoefedrin
Etanol
Valproik asit



Amilazı azaltan ilaçlar
Sitratlar
İntravenöz dekstroz
Oksalatlar
saquinavir

Tablo.1 Amilazı arttıran durumlar

Pancreatik hastalıklar
Pankreatit
Pankreatit komplikasyonları (psödokistler, abseler)
Travma
Cerrahi
ERCP
Duktal obstrüksiyon
Pankreatik karsinoma
Kistik fibrosis
Tükrük bezi hastalıkları
Enfeksiyon
Travma
Radyasyon
Duktal obstrüksiyon
GİS hastalıkları
Perfore veya penetre peptik ülser
Bağırsak perforasyonu
Bağırsak obstrüksiyonu
Mesenterik infarkt
Appendisit
Kolesistit
KC hastalıkları
Ciddi gastroenterit
Çölyak hastalığı
Jinekolojik hastalıklar
Rüptüre ektopik gebelik
Ovaryan veya fallopiyan kistler





































20 Mart 2017 Pazartesi

HİPOFİZER YETMEZLİK NEDENLERİ

Hipotalamik nedenler
Kraniyal radyasyon sonrası pitüiter disfonksiyon gelişimi zaman ve doz bağımlıdır ve maruziyetten ancak yıllar sonra kendisini belli eder.
Hipotalamik-pituiter aksı ≥ 18 Gy radyasyona maruz kalan çocuklar GH eksikliği ve de LH ve FSH düzensizlikleri nedeniyle santral puberte prekoks riski altındadırlar. >30 ila 40 Gy doza maruz kalanlar ise LH, FSH, TSH ve ACTH eksikliği riski altındadırlar.
İnfeksiyöz nedenler, tüberküloz, kandida gibi ajanlarla olan menenjitleri takiben oluşabilir. Hastalar genelde glukokortikoid kullanan ya da HIV’li hastalar olabilirler.
Travmatik beyin hasarının ağırlığıyla hormonal yetersizliğin derecesi direkt olarak ilişkilidir. Travma sonrası daha sık olarak görülen GHRH’a GH yanıtının bozulmasıdır.
İnme, infiltratif nedenler
Hipofizer nedenler
Kitleler içersinde en sık hipofizer yetmezlik nedeni makroadenomlardır. Özellikle de nonfonksiyone pituiter adenomlar.
Hipofiz cerrahisi
Hipofizer adenomun radyasyonla tedavisi, hemokromatozis,
Hipofizit (lenfositik, granülomatöz, plazmositik, ksantomatöz),
·         Lenfositik hipofizit, en sık hipofizit şeklidir. Nedeni bilinmiyor. Genellikle gebeliğin geç evresinde ya da postpartum dönemde oluşur. Ama gebelik şart değildir. Erkeklerde de olabilmektedir.
Etkilenen kişilerin çeşitli derecelerde baş ağrısı genellikle sık bir bulgudur.
MRI’da genelde hipofizer adenomu taklit eden hipofizer kitle imajı vardır. Ön hipofizde diffüz ve homojen kontrast artışı izlenir, ama olmayadabilir. Progresif pituiter atrofi vardır, pituiter doku fibrozis ile yer değiştirir. Bununla birlikte, anterior ve posterior hipofiz fonksiyonlarının, kısmen de olsa kendiliğinden iyileşme durumu olabilir.
Hipofizit, anti CTLA4 immünoterapisinin (sıklıkla ipilimumab) bir komplikasyonu olarak da ortaya çıkabilir.
·         Granülomatöz hipofizit, karakteristik olarak histiyositlerin ve dev hücrelerin hipofizi infiltre etmesi şeklinde görülür. Granülomatöz hipofizit bazen Wegener Granülomatozisi, tüberküloz ve hepatit C virüsünün interferon A ve ribavirinle tedavisiyle de beraber olabilirse de neden genellikle bilinmez.
·         Plazmositik (IgG4-ilişkili) hipofizit, histolojik olarak IgG4 üreden plazma hücreleriyle infiltrasyon vardır. Hipofiz yanında pankreas gibi diğer bazı organların infiltrasyonu da vardır.
·         Ksantomatöz hipofizit, köpüklü histiyositlerin infiltrasyonuyla karakterizedir ve en nadir olan hipofizit şeklidir.
Pituiter infarkt (Sheehan Sendromu)
Transfüzyonlar gerektiren postpartum hemoraji öyküsü vardır. Eğer hipopituitarizm ciddi ise letarji, anoreksi, kilo kaybı ve doğumdan sonraki ilk günlerde veya haftalarda emzirememe olur. Eğer hipopituitarizm daha hafifse postpartum haftalarda ve aylarda laktasyonda ve menstruasyonların geri dönmesinde başarısızlık, seksüel kıllanma kaybı, daha ılımlı halsizlik, anoreksi ve kilo kaybı görülebilir.
Ön hipofiz hormonlarının tümünde kayıp. Diyabetes insipitus gelişimi nadiren olur.
Pituiter infarktın nadir diğer nedenleri: yaşlı hastanın By-pass’ı sırasında Vasküler yetmezlik, güney asya  yılan ısırığı (Russel’s viper)
Pituiter apopleksi
Hipofiz bezinde ani hemoraji durumudur. Hemoraji sıklıkla bir adenom içerisine olur. Hastada ani başağrısı, okulomotor sinire bası dolayısıyla diplopi ve hipopituitarizm olabilir. Ciddi veya progresif nörolojik ya da vizüel semptomların varlığında cerrahi dekompresyon genellikle endikedir. Cerrahi dekompresyon sonrası görme bozukluğu veya hipopitüitarizm düzelebilir. Kanama sonrası kan spontan olarak resorbe olabilir ve semptomlar kendiliğinden de gerileyebilir.
Pituiter enfeksiyonlar/abseler
Genetik hastalıklar
TABLO.1’de genetik hastalıklar ve fenotipleri toplu olarak verilmiştir.
PROP-1 mutasyonları hem ailesel hem de sporadik konjenital kombine pituiter hormon defektlerinin en sık nedeni gibi görünmektedir.
PIT-1’i (POU1F1) kodlayan genin hem dominant hem de resesif mutasyonları, GH, prolaktin ve zaman zaman da TSH konjenital defektlerine neden olur. ACTH, FSH ve LH sekresyonları korunmuştur. Dolaşan Anti-PIT-1 antikorları hipopituitarizme neden olabilirler.
TPIT geni kortikotrop hücrelerin diferansiasyonu için gerekli olduğundan, mutasyonu durumunda izole ACTH defekti olmaktadır.
Hipofiz sapı kesintisi

Empty sella

Tablo. hipofizer yetmezliğin genetik nedenleri





GEN
Fenotip
Kalıtım
GH1
İzole GH defekti
O.R., O.D.
GHRHR
İzole GH defekti
O.R.
TSHB
İzole TSH defekti
O.R.
TRHR
İzole TSH defekti
O.R.
TPIT
İzole ACTH defekti
O.R.
GnRHR
Hipogonadotropik hipogonadizm
O.R.
PC1
ACTH defekti, hypoglisemi, obezite
O.R.
POMC
ACTH defekti, obezite, kırmızı saç
O.R.
DAX1
Konjenital adrenal hipoplazi ve hipogonadotropik hipogonadizm
XL
CRH
CRH defekti
O.R.
KAL1
Kallman sendromu, renal agenesis, synkinesia
XL
FGFR1
Kallman sendromu, yarık damak ve dudak, fasiyal dismorfizm
O.D., O.R.
Leptin
Hipogonadotropik hipogonadizm, obezite
O.R.
Leptin-R
Hipogonadotropik hipogonadizm, obezite
O.R.
GPR54
Hipogonadotropik hipogonadizm
O.R.
Kisspeptin
Hipogonadotropik hipogonadizm
O.R.
FSHB
Primer amenore, defektif spermatogenez
O.R.
LHB
Gecikmiş puberte
O.R.
PROK2
Kallman sendromu, ciddi uyku hastalıkları, obezite
O.D.
PROKR2
Kallman sendromu
O.D., O.R.
AVP-NPII
Diabetes insipidus
O.R., O.D.
Kombine pituiter hormon defekti
POU1F1
GH, TSH ve prolaktin defektleri
O.R., O.D.
PROP1
GH, TSH, LH, FSH, prolaktin ve gelişen ACTH defektleri
O.R.
Spesifik sendrom
HESX1
Septo-optik displazi
O.R., O.D.
LHX3
GH, TSH, LH, FSH, prolaktin defektleri, limited neck rotation
O.R.
LHX4
Serebellar anormalliklerle birlikte GH, TSH, ACTH defektleri
O.D.
SOX3
Hipopituitarizm ve mental retardasyon
XL
GLI2
Holoprosensefali ve multiple orta hat defektleri
O.D.
SOX2
Enoftalmi, Hipopituitarizm, özefagiyal atrezi
O.D.
GLI3
Pallister-Hall sendromu
O.D.
PITX2
Rieger sendromu
O.D.