25 Aralık 2017 Pazartesi

İNTRADUKTAL PAPİLLER MÜSİNÖZ NEOPLASMLAR


Pankreatik intraduktal papiller müsinöz neoplazmlar, anatomik olarak ana kanal tip ve yandal tip olarak 2 sınıfta incelenmektedir. Bunların ikisi beraber de tutulabilir (mikst tip).
Patolojisinde: pankreas kanalının striktür olmadan diffüz veya segmental daralması, müsin üreten duktal hücrelerin intraduktal ekspansiyonu ve bir veya her iki Pankreatik orifisin dilatasyonu vardır. Bol mukus sekresyonu vardır.
Ana kanal tip intraduktal papiller müsinöz neoplazmlar, yan dal tiplerine göre daha agresiftir ve maligniteye dönüşme ihtimali daha fazladır. Çoğunlukla pankreas başını tutar.
Yan dalları tutan tip, genç hastalarda oluşur ve unsinat proçeste ortaya çıkar. Malign potansiyeli ana kanalı tutan tipe göre daha azdır.
Histolojik olarak 5 tipi vardır:
İntestinal tip en sık tiptir. İntestinal tip intraduktal papiller müsinöz neoplazmlar, ana kanal intraduktal papiller müsinöz neoplazmların en sık görülen alt tipidir. Tipik olarak pankreas başındadır ama tüm kanalı tutabilir. Büyümesi villöz paterndedir. MUC2 (Müsin-2), MUC5 ve CDX2 (caudal type homeobox 2) eksprese ederler.
Diğer tipler ise pankreatikobiliyer, onkositik, gastrik ve tubüler tiplerdir.
Pankreatik intraduktal papiller müsinöz neoplazmların neredeyse yarısında K-ras mutasyonları vardır. K-ras mutasyonları intraduktal papiller müsinöz neoplazmların malign progresyonlarıyla hafif düzeyde ilişkili bulunmuştur (OR:2).
Tümör supressör gen CDKN2a mutasyonları intraduktal papiller müsinöz neoplazmlarla ilişkilidir. intraduktal papiller müsinöz neoplazmın küçük bir kısmında aberran p53 ve SMAD4 ekspresyonu vardır. SMAD4 pankreas kanserlerinin %50 kadarında inaktive olurken, intraduktal papiller müsinöz neoplazmlarda eksprese olmaktadır.
Kanser gelişirse tubüler tipte (morfolojik olaak duktal adenokarsinomdan atırdedilemez) veya kolloid tipte (morfolojik olarak deri ve meme gibi diğer egzokrin organ kanserlerine benzer)olur. Kolloid kanserlerin prognozu tubüler tipten daha iyidir.