HEPATOPULMONER SENDROM (HPS)

Karaciğer (KC) hastalığı, arteriyel deoksijenasyon ve intrapulmoner vasküler dilatasyon triadıyla giden hayatı tehdit eden bir durumdur. KC transplantasyonuna gidecek hastalarda HPS prevalansı %5-30 olarak hesaplanmıştır. Gerçek prevalansıyla ilgili çok merkezli bir çalışma yoktur.

Çoğunlukla portal hipertansiyon ve sirozu olan hastalarda izlense de, portal HT ya da sirozu olmayan akut ve kronik hepatitlerde de ortaya çıkabilir, ya da nonsirotik portal HT durumunda…

HPS’un erken safhalarında, arteriyel oksijen basıncı yanıltıcı olarak normal olabilir. Siroz durumunda hiperventilasyon ve buna bağlı azalmış arteriyel CO₂ sıklıkla oluşur ve bu durumda deoksijenasyon için alveolo-arteriyel oksijen gradienti daha duyarlı bir belirleyicidir. Tavsiye edilen cut-off değeri oda havasında AaPO₂≥15 mmHg veya 64 yaş üzeri hastalarda AaPO₂≥20 mmHg’dır.

Bozulmuş oksijenasyon, pulmoner arteriyel dolaşım içindeki mikrovasküler dilatasyonlardan kaynaklanan ventilasyon-perfüzyon uygunsuzluğundan kaynaklanır.

Kronik KC hastalığı olan hastada oluşan dispne, HPS’un sık bir prezentasyon şeklidir.

Platipne, ortodeoksi, spider nevi ve clubbing HPS’li hastalarda daha sık olmasına rağmen HPS’ye spesifik bulgular değildirler.

HPS’un ciddiyetiyle hepatik hastalığın ciddiyeti arasında ilişki yoktur.

Pulse oksimetri satürasyonu basit bir yöntemdir ve HPS için %100 sensitivite, %65 spesifteyle beraberdir. Yine de tanı oluşturabilmek için arteriyel kan gazı ölçümü yapmak gereklidir. Kontrastlı bir ekokardiyografi (CEE) ve pozitif bir bubble testi diagnostik kriterasyon için önerilmektedir.

Tecnesyum işaretli  albumin makroagregatlarıyla  (99mTcMAA) yapılan AC perfüzyon görüntülemesi , eşzamanlı kardiyovasküler hastalık varlığında, IPVD sebebiyle oluşan hipokseminin derecesini değerlendirmede yardımcı olabilir. MAA AC-beyin perfüzyon sintigrafisinin limitasyonları vardır, CEE’ye oranla sensitivitesi düşüktür ve intrakardiyak şantı inrapulmoner şanttan ayırmada başarısızdır.

Portopulmoner hipertansiyon da HPS ile aynı zamanda bulunabilen ve tanıda kafa karıştıracak bir durumdur. Portopulmoner hipertansiyon, portal HT varlığında pulmoner arter akımındaki obstrüksiyondan kaynaklanır. Tanısında sağ kalp kateterizasyonu gerekir. Tanısal kriterler içerisinde: ortalama pulmoner arter basıncının (mPAP)>25mmHg olması, pulmoner vasküler rezistansın (PVR)>3 Wood ünitesi olması ve normal pulmoner arter kama basıncının olması vardır.  Dispne sıklıkla vardır, ancak nonspesifiktir. AaPO₂ genellikle yüksektir ancak hipoksemi , ağır hastalıkta bile genellikle hafiftir. HPS’dakinin aksine, pulmoner HT’u hedefleyen tedaviler, portopulmoner hipertansiyonda fonksiyonel kapasiteye  de yararlı olur.

Günümüzde HPS için belirli bir medikal tedavi oluşturulmamıştır. Her ne kadar oksijen satürasyonunu >%88’in üzerine çıkarmak önerilirse de, bunun bilimsel bir kanıtı yoktur.

Pentoksifilin, hayvan deneylerinde TNF-alfa inhibisyonuyla HPS’da düzelme yapmışsa da insan çalışmaları yoktur. TIPS marifetiyle portosistemik şant önerilmişse de yararı tam belirlenmiş değildir ve hiperdinamik dolaşımı arttıracağı için aslında HPS’u da kötüleştirebilir.

OLT (ortotopik KC-T), oksijenasyonu ve survivalı düzeltebilen tek etkili tedavidir.