SİSTEMİK SKLEROZDA İNTERSTİSİYEL AC HASTALIĞI

Diffüz kutanöz SSc hastaları (el bileğini aşan deri tutulumu olan, gövdeyi bile tutabilen) hastalıklarının erken safhasında interstisiyel AC hastalığı riski altındadırlar.

Sınırlı kutanöz SSc hastalarda (deri sklerozunun ellerde sınırlı olduğu, distal ekstremitelere sınırlı skleroz ya da yüz ve boyun gibi tutulumlar), erken dönemde interstisiyel AC hastalığı riski çok yaygın değilse de ileri dönemlerinde AC tutulumu yaşayabilirler.

Erken dönemde interstisiyel AC hastalığı genellikle asemptomatiktir. Bitkinlik, hava açlığı, kuru öksürük sık semptomlar olabilir. Göğüs ağrısı sık değildir ve hemoptizi nadirdir.

interstisiyel AC hastalığındaki en karakteristik muayene bulgusu bibaziller inspiratuvar krepitasyondur. Çomak parmak çok sık değildir. Pulmoner HT’la daha sık birliktelik olsa da korpulmonale ile beraberlik de görülebilir.

Sistemik sklerozlu bir hastada dispne, öksürük, raller oluşursa, AC grafisinde veya AC fonksiyon testlerinde bozulma olursa interstisiyel AC hastalığından şüphe edilir.  Biyopsi nadiren gerekir.

Anti-topoizomeraz-1 (Anti-Scl-70), SSc-ilişkili interstisiyel AC hastalığı riskiyle ilişkilidir. Anti-U3 ribonükleoprotein (RNP), anti-U11/U12 RNP ve anti-Th/To gibi diğer SSc ilişkili antikorlar da artmış interstisiyel AC hastalığı riskiyle beraberdir ancak klinik önemleri tam net değildir.

SSc’ye bağlı pulmoner arteriyel HT’da sık rastlanan antisentromer antikorlar (ACA), YDUS 2017 interstisiyel AC hastalığı ile nadiren ilişkilidir.

Azalmış bir karbon monoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığının ilk pulmoner fonksiyon testleri bozukluğu olabilirse de nonspesifiktir. Normal olması hastalığı dışlatmaz, zira sık olmasa da, radyolojik kanıt varken bile normal olabilir. Bu hastalarda DLCO azalması genellikle AC volümlerinde azalmayla orantılıdır. Dahası, DLCO’daki düşüş, SSc-ilişkili interstisiyel AC hastalığının ağırlığıyla da (HRCT ile değerlendirilen) korelasyon gösterir. Yine DLCO’daki azalma kötü sonlanımla ilişkilidir.

Direk grafi genellikle erken evrede pek bir şey vermez. Direk grafide görülebilecek değişiklikler: simetrik, retiküler veya buzlu cam tarzı opasitelerdir.

SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığının HRCT incelemesinde en sık görünüm Nonspesifik interstisiyel pnömonidir (NSIP).HRCT’de periferal dağılımlı buzlu cam opasiteler görülür.  HRCT’deki en erken değişiklikler genellikle alt lobların posteriyor segmentlerinde dar, iyi tanımlanmamış, artmış yoğunluğa sahip subpevral kresentlerdir.  Hastalık ilerledikçe retiküler görünümle ve traksiyon bronşiyektazileriyle alakalı olarak volüm kaybı gelişir.

İnterstisiyel AC hastalığın derecesi FVC ile negatif korelasyon gösterir ve survivalın iyi bir öngördürücüsüdür.

SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığında Bronkoskopi ve BAL’ın yeri interstisiyel AC hastalığın diğer sebeplerini ekarte etmektir. Çoğu hastada bu tetkikler gerekmeyebilir. Ancak ateş, prodüktif öksürük, hemoptizi, periferal kanda eozinofili veya görüntülemede fokal konsolidasyon gibi atipik özellikler gösteren hastalada bronkoskopi ve BAL endike olabilir.

SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığı olan hastaların BAL’ında genellikle, ağırlıklı olarak nötrofil ve eozinofillerden oluşmak üzere granülosit sayısı artmış olarak bulunur. Bazen artmış lenfosit ve mast hücreleri de olabilir. Bu bulguların klinik önemi tartışmalıdır.

SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığında AC biyopsisi nadiren gerekli olur. Görüntüleme yöntemlerinde SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığı için atipik bulguların olması durumunda gerekli olabilir. Ya da bu bulgular bir granülomatöz hastslığa daha çok uyuyorsa, malignite şüphesi uyandırıyorsa, özellikle immünsupresif tedavi alan hastalarda AC enfeksiyonuna bağlı olduğu şüphesi varsa biyopsi gerekli olabilir.

SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığında patolojik olarak en sık raporlanan tanımlama fibrotik NSIP’tır.

Predominant olarak tip 2 pnömositlerde ve alveolar makrofajlarda bulunan KL-6 isimli glikoproteinin düzeyleri, SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığı olan kişinin serumunda yükselmiş olarak bulunur ve pnönonitisvarlığı ve radyolojik fibrozis skoruyla korelasyon gösteriyor olabilir. Seri KL-6 ölçümleri SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığının takibinde ve tanısında faydalı olabilir.

SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığında serum düzeyleri artan sürfaktan proteinleri A ve D ve de pulmoner makrofajlar tarafından bolca eksprese edilen CCL18 için de prognostik roller atfedilmektedir.

SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığıyla HLA-B62, HLA-Cw0602 ve IRF5 genleri arasında ilişkileri gösteren çeşitli çalışmalar vardır.

İdiyopatik pulmoner fibrozisle kuvvetli ilişkisi olan MUC5B genetik polimorfimi ise SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığında bir risk faktörü değildir.