İzleyiciler

20 Mart 2017 Pazartesi

HİPOFİZER YETMEZLİK NEDENLERİ

Hipotalamik nedenler
Kraniyal radyasyon sonrası pitüiter disfonksiyon gelişimi zaman ve doz bağımlıdır ve maruziyetten ancak yıllar sonra kendisini belli eder.
Hipotalamik-pituiter aksı ≥ 18 Gy radyasyona maruz kalan çocuklar GH eksikliği ve de LH ve FSH düzensizlikleri nedeniyle santral puberte prekoks riski altındadırlar. >30 ila 40 Gy doza maruz kalanlar ise LH, FSH, TSH ve ACTH eksikliği riski altındadırlar.
İnfeksiyöz nedenler, tüberküloz, kandida gibi ajanlarla olan menenjitleri takiben oluşabilir. Hastalar genelde glukokortikoid kullanan ya da HIV’li hastalar olabilirler.
Travmatik beyin hasarının ağırlığıyla hormonal yetersizliğin derecesi direkt olarak ilişkilidir. Travma sonrası daha sık olarak görülen GHRH’a GH yanıtının bozulmasıdır.
İnme, infiltratif nedenler
Hipofizer nedenler
Kitleler içersinde en sık hipofizer yetmezlik nedeni makroadenomlardır. Özellikle de nonfonksiyone pituiter adenomlar.
Hipofiz cerrahisi
Hipofizer adenomun radyasyonla tedavisi, hemokromatozis,
Hipofizit (lenfositik, granülomatöz, plazmositik, ksantomatöz),
·         Lenfositik hipofizit, en sık hipofizit şeklidir. Nedeni bilinmiyor. Genellikle gebeliğin geç evresinde ya da postpartum dönemde oluşur. Ama gebelik şart değildir. Erkeklerde de olabilmektedir.
Etkilenen kişilerin çeşitli derecelerde baş ağrısı genellikle sık bir bulgudur.
MRI’da genelde hipofizer adenomu taklit eden hipofizer kitle imajı vardır. Ön hipofizde diffüz ve homojen kontrast artışı izlenir, ama olmayadabilir. Progresif pituiter atrofi vardır, pituiter doku fibrozis ile yer değiştirir. Bununla birlikte, anterior ve posterior hipofiz fonksiyonlarının, kısmen de olsa kendiliğinden iyileşme durumu olabilir.
Hipofizit, anti CTLA4 immünoterapisinin (sıklıkla ipilimumab) bir komplikasyonu olarak da ortaya çıkabilir.
·         Granülomatöz hipofizit, karakteristik olarak histiyositlerin ve dev hücrelerin hipofizi infiltre etmesi şeklinde görülür. Granülomatöz hipofizit bazen Wegener Granülomatozisi, tüberküloz ve hepatit C virüsünün interferon A ve ribavirinle tedavisiyle de beraber olabilirse de neden genellikle bilinmez.
·         Plazmositik (IgG4-ilişkili) hipofizit, histolojik olarak IgG4 üreden plazma hücreleriyle infiltrasyon vardır. Hipofiz yanında pankreas gibi diğer bazı organların infiltrasyonu da vardır.
·         Ksantomatöz hipofizit, köpüklü histiyositlerin infiltrasyonuyla karakterizedir ve en nadir olan hipofizit şeklidir.
Pituiter infarkt (Sheehan Sendromu)
Transfüzyonlar gerektiren postpartum hemoraji öyküsü vardır. Eğer hipopituitarizm ciddi ise letarji, anoreksi, kilo kaybı ve doğumdan sonraki ilk günlerde veya haftalarda emzirememe olur. Eğer hipopituitarizm daha hafifse postpartum haftalarda ve aylarda laktasyonda ve menstruasyonların geri dönmesinde başarısızlık, seksüel kıllanma kaybı, daha ılımlı halsizlik, anoreksi ve kilo kaybı görülebilir.
Ön hipofiz hormonlarının tümünde kayıp. Diyabetes insipitus gelişimi nadiren olur.
Pituiter infarktın nadir diğer nedenleri: yaşlı hastanın By-pass’ı sırasında Vasküler yetmezlik, güney asya  yılan ısırığı (Russel’s viper)
Pituiter apopleksi
Hipofiz bezinde ani hemoraji durumudur. Hemoraji sıklıkla bir adenom içerisine olur. Hastada ani başağrısı, okulomotor sinire bası dolayısıyla diplopi ve hipopituitarizm olabilir. Ciddi veya progresif nörolojik ya da vizüel semptomların varlığında cerrahi dekompresyon genellikle endikedir. Cerrahi dekompresyon sonrası görme bozukluğu veya hipopitüitarizm düzelebilir. Kanama sonrası kan spontan olarak resorbe olabilir ve semptomlar kendiliğinden de gerileyebilir.
Pituiter enfeksiyonlar/abseler
Genetik hastalıklar
TABLO.1’de genetik hastalıklar ve fenotipleri toplu olarak verilmiştir.
PROP-1 mutasyonları hem ailesel hem de sporadik konjenital kombine pituiter hormon defektlerinin en sık nedeni gibi görünmektedir.
PIT-1’i (POU1F1) kodlayan genin hem dominant hem de resesif mutasyonları, GH, prolaktin ve zaman zaman da TSH konjenital defektlerine neden olur. ACTH, FSH ve LH sekresyonları korunmuştur. Dolaşan Anti-PIT-1 antikorları hipopituitarizme neden olabilirler.
TPIT geni kortikotrop hücrelerin diferansiasyonu için gerekli olduğundan, mutasyonu durumunda izole ACTH defekti olmaktadır.
Hipofiz sapı kesintisi

Empty sella