İzleyiciler

27 Ocak 2017 Cuma

POLİARTERİDİS NODOSA (PAN) - KLİNİK VE TANI

Hepatit B virüs enfeksiyonunun belirgin olarak azaltılması, PAN’ın dünyadaki sıklığını da paralel olarak düşürmüştür. Ayrıca daha önceden PAN olarak değerlendirilen bir kısım hasta, artık ayrı tanılar (MPA gibi) olarak sınıflandırılmaktadır.
Tanı daha çok orta ve ileri yaşlarda konmaktadır ve insidans yaşla birlikte artmaktadır. Hayatın 6. on yılında zirve yapar.
Erkeklerde biraz daha fazla gibidir (1,5:1).
Birçok olgu idiyopatikken, bazı hastaların patogenezi HBV, HCV ve hairy cell lösemiyle ilişkilendirilir.
HBV-ilişkili PAN genellikle HBV sonrası 4 ay içerisinde gelişir.

Altta yatan sebepten bağımsız olarak, PAN, müsküler arterlerin segmental transmural inlamasyonuyla karakterizedir.
PAN venleri tutmaz.
Hücresel infiltrat, polimorfonükleer lökositler ve mononükleer hücrelerden oluşur.
Lökostoklazis (beyazkürelerin fragmantasyonu) olabilir.
Arter duvarındaki nekroz, fibrinoid nekroz olarak bilinen homojen eozinofilik görünüme yol açar.
İnternal ve eksternal elastik laminanın hasarlanması anevrizmal dilatasyona neden oluyor olabilir.
Aynı örnekte değişik aşamadaki lezyonlar bulunabilir.
Granülomatöz inflamasyon başka bir tanıya yönlendirir. PAN’da olmaz.









Klinik 

PAN’lı hastalar tipik olarak sistemik semptom ve bulgularla gelirler.
Deride;  purpura, hassas eritematöz nodüller, ülserler ve büllöz veya veziküler erüpsiyonlar görülebilir. Deri lezyonları daha sıklıkla alt ekstremirtededir ve ekstremite ödemi sıktır. Deri lezyonları gangrene gidecek kadar ciddi olabilir.
Böbrek; otopsi serilerinde en sık tutulmuş olan organdır.  Renal yetmezlik, hipertansiyon, perirenal hematomlar (renal arter anevrizmalarının rüptürüyle oluşan), multiple renal infarktlar da olabilir.
İnflame arterlerin inkomplet daralmaları glomerüler iskemiye neden olursa da inflamasyon ya da nekroza neden olmaz. Dolayısıyla idrar tetkikinde sub-nefrotik proteinüri ve sıklıkla da minimal proteinüri ve belki ılımlı hematüri görülür. Ama glomerüler inflamasyonun temsilcisi olan eritrosit döküntüleri genelde görülmez. Görülürse SLE veya ANCA (+) vaskülitler akla gelmelidir.
Renal iskemi neticesinde RAAS aktivasyonu hipertansiyonun nedeni olarak düşünülür.
Nörolojik; hastaların %70’inde mononöritis multipleks şeklinde olur. Zamanla tutulan sinir sayısı arttığı için ilk başta asimetrik olan tutulum distal simetrik polinöropati şekline dönebilir.
SSS tutulumu ise %5-10 hastada olur.
GİS; mezenterik arterin tutulması abdominal ağrıyla erken bir bulgu verebilir. Yemek yemeye çekinmek ya da malabsorbsiyon sonucu kilo kaybı meydana gelebilir.
Bulantı-kusma, melena, kanlı/kansız diyare ve GİS kanama da görülebilir.
Bağırsak infarktı ve perforasyon da gelişebilir.
Splenik infarkt
PAN’lı hastalarda kolonoskopi sırasında perforasyon riski artmıştır.
AMI çok rastlanan bir durum değilse de koroner iskemi oluşturabilir.
Nadiren kolesistit, appendisit, segmental pankreatik infarkt olabilir.
Miyalji ve kas güçsüzlüğu sıklıkla izlenir.
Orşit (%10),
Göz bulguları; iskemik retinopati, retinal ayrılma, optik nöropati
Meme ve uterin tutulum
PAN’da bronşiyal arter tutulumu tanımlanmıştır, ama kapillerit veya vaskülite bağlı diğer parankimal tutulumlar varsa başka hastalıklar düşünülmelidir.

Tanı

PAN tanısı hastanın kliniği ve radyolojik görüntülemesiyle düşünülür, ancak etkilenmiş organdan biyopsi yapılarak kesinleştirilir.
PAN’da yapılacak renal biyopsi, orta büyüklükteki arterlerdeki patognomik inflamasyonu bize verebilir. Mikroanevrizmaların çokluğu nedeniyle bazen artmış kanama riski bulunabilir. Bazıları sadece arteriyografi negatif ise renal biyopsi yapılmasını savunmaktadır.
Konvansiyonel mezenterik ya da renal arteriyografi tanı da biyopsinin alternatifidir.
BT ve MRI gibi daha az invazif teknikler de kullanılabilmektedir.
ACR’nin 1990 yılında yaptığı PAN sınıflaması hastalığı %82 sensitivite ve %87 spesifite ile belirleyebilmektedir.
Başka bir açıklaması olmayan ≥ 4kg ağırlık kaybı
Livedo retikülaris
Testiküler ağrı veya hassasiyet
Miyaji (omuz ve kalça kuşağı hariç), kas güçsüzlüğü, bacaklarda hassasiyet veya polinöropati
Mononöropati veya polinöropati
Jdiastolik kan basıncının 90 mmHg’den fazla olması (yeni başlangıçlı)
Serum BUN (>40 mg/dL) veya kreatinin (>1,5 mg/dL) seviyelerinin yükselmesi.
HBV enfeksiyonunun delilleri
Karakteristik anjiyografik anormallikler (noninflamatuvar hastalık süreçleri sonucu olanlar dışında)
Polimorfonükleer hücre içeren orta büyüklükteki damar biyopsisi.


ACR’nin 1990 yılında yaptığı PAN sınıflaması hastalığı %82 sensitivite ve %87 spesifite ile belirleyebilmektedir. J
Başka bir açıklaması olmayan ≥ 4kg ağırlık kaybı
Livedo retikülaris
Testiküler ağrı veya hassasiyet
Miyaji (omuz ve kalça kuşağı hariç), kas güçsüzlüğü, bacaklarda hassasiyet veya polinöropati
Mononöropati veya polinöropati
diastolik kan basıncının 90 mmHg’den fazla olması (yeni başlangıçlı)
Serum BUN (>40 mg/dL) veya kreatinin (>1,5 mg/dL) seviyelerinin yükselmesi.
HBV enfeksiyonunun delilleri
Karakteristik anjiyografik anormallikler (noninflamatuvar hastalık süreçleri sonucu olanlar dışında)
Polimorfonükleer hücre içeren orta büyüklükteki damar biyopsisi.