İzleyiciler

31 Ocak 2017 Salı

DEV HÜCRELİ ARTERİT-KLİNİK

                                                                                                                                English
Dev hücreli arterit (GCA), en sık görülen sistemik vaskülittir.
GCA için en büyük risk faktörü Yaşlanmadır. Neredeyse 50 yaşın altında hiç izlenmeyen hastalık, 70-79 yaşlarında pik yapar.
Kadınlarda biraz daha fazladır. Aile öyküsü olabilir.
Belirgin derecede aortiti yoksa, GCA’lı hastalar artmış mortaliteyle beraber değildir.GCA’li hastaların yaklaşık %40-60’ında polimiyaljiya romatika (PMR) varken; PMR’li hastaların sadece % 15’inde GCA bulunur.
Başlangıç çoğunlukla subakut olmakla birlikte, bazen akut da olabilir.
Ateş, hastaların yarısına yakında olur ve genellikle düşük düzeylerdedir. Ancak %15 hastada 39C üzerine çıkabilir ki; atlanan bir enfeksiyona da bağlı olabilir.
Halsizlik, kilo kaybı (genelde düşük seviyededir) vardır.
Baş ağrısı, hastaların 2/3 ‘sinde vardır.
Çene kladikasyosu, hastaların neredeyse yarısın yaşadığı bir deneyimdir. Bir analizde, çene kladikasyosunun temporal arter biyopsisi ile en ilişkili semptom olduğu bildirilmiştir.
Amorozis fugaks, geçici görme kaybı, çoğunlukla tek gözdedir. Erken bir manifestasyon olabilir. Uyarıcı bir özelliği olabilmesi açısından kıymetlidir.
Kalıcı görme kaybı, ağrısız ve ani olur. Kısmi ya da tam olabilir. Unilateral ya da bilateral olabilir. Uygun tedaviyle bile, GCA’lı hastalarda kalıcı görme kaybı %15-20 olarak bildirilmiştir. Bir kere gelişirse; nadiren geri döner.
Üstelik, tedavi edilmeyen hastanın diğer gözü de 1 hafta içerisinde görme kaybını bir şekilde yaşayabilir (%25-50 risk).
Eğer görme kaybı uygun doz glukokortikoid tedavisini takiben kısa zamanda geri dönerse, görme kaybı riski neredeyse kaybolur. Görme kaybı önceden oluşmuşsa (varsa), bu tedavi daha fazla kötüleşme riskini belirgin azaltacaktır.
Görme kaybının sebepleri; arteritik anteriyor iskemik optik nöropati (AİON), retinal arterin santral ya da dal oklüzyonu (CRAO/BRAO), posterior iskemik optik nöropati (PION) veya nadiren serebral iskemidir.
AION, görme kaybı vakalarının en az %80’lik kısmı oluşturmaktadır.  AION , tipik olarak, internal karotid arterden gelen  ve gözün ana besleyici damarı olan oftalmik arterin bir dalı olan posterior silier arterin oklüzyonunun bir sonucudur.
CRAO, GCA’ya bağlı kalıcı körlüğün %10’inde vardır.
Diplopi % 5
Charles Bonnet Sendromu; görme kaybı olan kişide görsel halusinasyonların olmasıdır. Glukokortikoidle ilişkili de olabilir. Aslında psikiyatrik bir sendromdur.
Gode bırakan ödemle birlikte periferal simetrik sinovit az bir kısım hastada olur.
BÜYÜK DAMAR GCA
Aortik anevrizmalar GCA’lı hastaların % 10-20’sinde görülür. Torasik aorta, özellikle de inen aorta abdominal aortaya kıyasla sık tutulur.
Aorta rüptürü ve diseksiyonu hastada anevrizma olsun/olmasın  hastaların küçük bir kısmında olabilir.
GCA ayrıca subklavian arteri; vertebral arter çıkış yerinin distalinden aksiler artere ve proksimal brakiyal arterlere kadar tutabilir.
GCA’ya bağlı üst ekstremite hastalığı simetrik değildir ama karakteristik olarak bilateraldir.
Strok nadirdir. Ataksi, vertigo, dizartri vs nadirdir.
İntrakraniyal damar tutulumu çok nadirdir.
GCA’lı hastaların yaklaşık %10 kadarında üst solunum yolu semptomları olur. En bilineni nonprodüktif bir öksürüktür.
Makroglossi, lingual infarkt, ve scalp nekrozu bildirenler nadiren de olsa vardır.
Azalmış nabazan ve tutarsız tansiyon arteriyel ölçümleri olabilir.
Temporal arter veya diğer kraniyal arterler hassas ve kalınlaşmış olabilir.
Aort regürjitasyonuna ait bir üfürüm atlanmamalıdır, zira inen aortadaki bir anevrizmanın ve buna bağlı aort kapağı dilatasyonun bir bulgusu olabilir.
Hastaların çoğunlukla normositer anemileri vardır ve  glukokortikoid tedavisiyle sıklıkla hemen düzelir. Anemi bazen derindir ve reaktif trombositoz olur. Lökositoz aktif hastalıkta bile yükselmeme eğilimindedir.
Serum albümini hafifçe düşüktür ve glukokortikoide hemen cevap verir.
Karaciğer enzimleri, özellikle de ALP, hastaların %25-30’unda hafif şekilde yükselmiştir. Glukokortikoid terapiyle normale döner.
ESR tipik olarak yüksektir ve GCA, ESR’yi 100 mm/h üzerine çıkarabilen hastalıklardandır. CRP de genellikle orantılı olarak yükselir. GCA için ikisi de spesifik değildir.
Artmış IL-6 konsantrasyonları, GCA klinik aktivitesiyle yakından ilişkili gibi görünmektedir. Mamafi, klinik önemi bilinmemektedir ve rutin uygulamalarda yoktur.